- Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi
- Volume:3 Issue:3
- Santral Erken Puberte Gelişen Bir 11-Beta Hidroksilaz Eksikliği Vakası
Santral Erken Puberte Gelişen Bir 11-Beta Hidroksilaz Eksikliği Vakası
Authors : Serap SEMİZ, Özmert Ma ÖZDEMİR, Ayşegül Sözeri ÖZDEMİR
Pages : 34-37
View : 43 | Download : 8
Publication Date : 2009-06-01
Article Type : Research Paper
Abstract :11-β hidroksilaz eksikliği, konjenital adrenal hiperplazinin ikinci sıklıkta görülen nedenidir. Hastalık otozomal resesif geçişlidir. 11-β hidroksilaz eksikliğinde kortizol ve kortikosteron sentezi bozuktur. 11-β hidroksilaz eksikliğinin klasik formunda, kuşkulu genital yapı, postnatal gelişen virilizasyon ve tuz retansiyonu saptanır. Bu makalede; 3 yaşında iken 11-β hidroksilaz eksikliği tanısı konularak hidrokortizon tedavisi başlanan olgunun, takip ve tedavisi sırasında santral erken puberte gelişmesi ilginç ve vurgulanmaya değer bulunmuştur.Keywords : 11 beta hidroksilaz eksikliği, santral erken puberte
ORIGINAL ARTICLE URL
