Williams-Beuren Sendromlu Çocukların Klinik ve Ekokardiyografik Değerlendirilmesi

Home Page
About
Submit A Journal
Submit A Conference
Submit Paper/Book
- Submit a Preprint
- Submit a Book
Contact

Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi
Volume:14 Issue:2
Williams-Beuren Sendromlu Çocukların Klinik ve Ekokardiyografik Değerlendirilmesi

Williams-Beuren Sendromlu Çocukların Klinik ve Ekokardiyografik Değerlendirilmesi

Pages : 124-128

View : 47 | Download : 8

Publication Date : 2020-03-18

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Williams-Beuren Sendromu nadir görülen genetik bir hastalıktır. Bu hastalarda doğumsal kalp hastalıkları sık görülmekte ve sendromdaki en önemli mortalite ve morbidite nedenini oluşturmaktadır. Çalışmamızda, Williams sendromu tanısı ile takip edilen hastalarımızın kardiyovasküler bulguları ve klinik izlemleri değerlendirildi. Gereç ve Yöntemler: Ocak 2011- Kasım 2017 tarihleri arasında Çocuk Kardiyoloji Bölümü tarafından Williams Sendrom tanısı koyulan toplam 12 olgu değerlendirildi. Bulgular: Hastaların %83’ünde doğumsal kalp hastalığı mevcuttu. En sık görülen kardiyak anomali pulmoner stenozdu. Hastaların %60’ında pulmoner stenoz, %50’sinde aort stenozu, %30’unda ventriküler septal defekt, %20’sinde atriyal septal defekt saptandı. Birer olguda hipertrofik kardiyomiyopati, aort koarktasyonu ve mitral kapak prolapsusu vardı. Eşlik eden ek anomalilere bakıldığında; hastaların %50’sinde hipotiroidi, %50’sinde idiyopatik hiperkalsemi, %16’sında nefrolitiyazis, %34’ünde herni saptandı. Sonuç: Williams sendromlu hastalarda doğumsal kalp hastalıkları sık görülmektedir. Klinik belirti ve bulgu olmasa da bu çocukların kardiyak açıdan değerlendirilmesi, erken tanıyı sağlayacak ve ileride ortaya çıkabilecek geri dönüşümsüz komplikasyonların gelişmesini engelleyecektir. Bu hastalar; eşlik edebilecek çoklu sistemik bozukluklar açısından belirli aralıklarla izlenmelidir.
Keywords : Çocuk, Doğumsal kalp hastalığı

ORIGINAL ARTICLE URL

* There may have been changes in the journal, article,conference, book, preprint etc. informations. Therefore, it would be appropriate to follow the information on the official page of the source. The information here is shared for informational purposes. IAD is not responsible for incorrect or missing information.