Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Patients with Severe Combined Immunodeficiency: A Single-Center Experience

Authors : Serdar NEPESOV, Yöntem YAMAN, Murat ELLİ, Nihan BAYRAM, Kürşat ÖZDİLLİ, Ayça KIYKIM, Sema ANAK

Pages : 24-28

Doi:10.26650/experimed.2022.1077058

View : 30 | Download : 10

Publication Date : 2022-03-18

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Bu çalışmada amaçlanan Ağır kombine immün yetmezlik insert ignore into journalissuearticles values(AKİY); tanısıyla kemik iliği uygulanan hastalarda sağkalım ve mortaliteyi etkileyen faktörleri belirlemek ve tek merkez deneyimlerimizi paylaşmaktır. Gereç ve Yöntemler: İstanbul Medipol Üniversitesi çocuk kemik iliği nakil ünitesinde Ocak 2014-Ocak 2021 tarihleri arasında AKİY tanısıyla kemik iliği nakli yapılan olguların dosya verileri incelendi. Olguların demografik ve klinik nitelikleri, uygulanan tedavi rejimleri, verici kaynağı, nakil tipi, nakil öncesi ve sonrası enfeksiyonlar, nakil sonrası gelişen komplikasyonlar irdelendi. Bulgular: Hematopoetik kök hücre nakli insert ignore into journalissuearticles values(HKHN); uygulanan 15 hastanın 5 insert ignore into journalissuearticles values(%33);’i kız, 10 insert ignore into journalissuearticles values(%67);’u erkek idi. Ortalama tanı yaşı 3 ay insert ignore into journalissuearticles values(1 ile 6 ay aralığında); nakil yaşı 6 ay insert ignore into journalissuearticles values(3 ile 10 ay aralığında); olup, tanı ile nakil süresi ortalama 3 ay. Ortalama izlem süresi 23 ay. Olguların 13 insert ignore into journalissuearticles values(%87);‘ünde akraba evliliği, 8insert ignore into journalissuearticles values(%53);’ inde kardeş ölüm öyküsü vardı. Donör olarak 6 ‘sına kardeş, 5` ine akraba dışı, 5 hastaya haploid nakil uygulandı. 4 insert ignore into journalissuearticles values(%27); hasta nakilin ilk 100 gününde kaybedildi. İzlemde olan hastaların ortanca takip süreleri 23 ay insert ignore into journalissuearticles values(9-61 ay);. Hastaların genel sağkalım olasılığı %73 olarak hesaplandı. Çıkarımlar: AKİY pediyatrik acil olarak değerlendirilmelidir. Tanı ve tedavisi geç kalındığında hastada ağır organ hasarı gelişmekte veya hasta erken dönemde ciddi enfeksiyonlardan kaybedilmektedir. HKHN küratif tedavi seçeneği olup, tanısı kesinleşen hastalara en kısa zamanda tedavi başlanmalı ve uygun kemik iliği nakil merkezine yönlendirilmelidir.
Keywords : Ağır kombine immün yetmezlik, kemik iliği nakli, pediatri

ORIGINAL ARTICLE URL