Primer İmmun Yetersizliklerin Tanısında Farkındalığı Arttıracak Klinik Özelliklerin Değerlendirilmesi

Authors : Çiğdem AYDOĞMUŞ, Erkut ÖZTÜRK, Funda ÇİPE, Arzu BABAYİĞİT HOCAOĞLU, Rengin ŞİRANECİ
Pages : 67-71
Doi:10.5222/j.child.2017.067
View : 32 | Download : 9
Publication Date : 2017-04-01
Article Type : Research Paper
Abstract :Amaç: İmmün yanıtın ortaya çıkmasında etkin olan her basamak, bir primer immün yetmezlik hastalığı için potansiyel yaratmaktadır. X’e bağlı agamma-globulineminin tariflendiği 1952’den bu yana 150’den fazla primer immünyetmezlik PİY hastalığı tanımlanmıştır. Çoğunlukla hastaların ortak bulgusu enfeksiyonlara karşı duyarlılığın artışı olmakla birlikte, hangi hastalarda PİY düşünülmesi ve devamında hangi ileri inceleme yöntemlerinin uygulanması gerekliliği hâlâ tartışma konusudur.Gereç ve Yöntem: Kliniğimize yineleyen veya derin yerleşimli enfeksiyonla başvuran, Jeffrey Model Foundation Medical Advisory Board tarafından bildirilen, PİY yönünden uyarıcı olabilecek 10 kriterden en az birini taşıyan 100 çocuk değerlendirildi. Vakalarda 10 uyarıcı işaret dışında aşılanma durumu, beslenme biçimi, yakınmaların başlama dönemi, akraba evliliği de sorgulandı. Bulgular: Yüz hastanın 25’i PİY tanısı alırken, 75 hastada PIY saptanmadı. On uyarıcı işaretten; ≥2 pnömoni/yıl geçirilmesi ve enfeksiyonların düzelebilmesi için IV antibiyotiğe gereksinim duyulması PİY saptanan grupta anlamlı olarak yüksek bulundu. Bunun yanı sıra yaş, cinsiyet ve aşılanma öyküsü bakımından anlamlı bir fark bulunmazken, akraba evliliği ve formula ile beslenme sıklığı PİY saptanan vakalarda anlamlı derecede yüksekti.Sonuç: Jeffrey Model Foundationun belirlemiş olduğu 10 uyarıcı işaret immun yetmezliklerin taranmasında önemli olmakla birlikte, tek başına yeterli olmamaktadır. Akraba evliliği, beslenme biçimi gibi ek bilgilerin sorgulanması, yaş grubunun dikkate alınması, ayrıntılı fizik muayene ve temel laboratuvar tetkiklerinin yapılması PİY hastalarının daha erken saptanmasını kolaylaştıracaktır
Keywords : Çocuk, primer immun yetersizlik, klinik özellikler

ORIGINAL ARTICLE URL