Hemofagositik Lenfohistiyositoz ve Chediak Higashi Sendromu

Home Page
About
Submit A Journal
Submit A Conference
Submit Paper/Book
- Submit a Preprint
- Submit a Book
Contact

Çocuk Dergisi
Volume:14 Issue:1
Hemofagositik Lenfohistiyositoz ve Chediak Higashi Sendromu

Hemofagositik Lenfohistiyositoz ve Chediak Higashi Sendromu

Authors : Muhammet Ali VARKAL, Cansu YILMAZ, İsmail YILDIZ, Serap KARAMAN, Birsen KARAMAN, Öner DOĞAN, Ayşe KILIÇ, Fatma OĞUZ, Ömer DEVECİOĞLU, Emin ÜNÜVAR

Pages : 36-39

Doi:10.5222/j.child.2014.036

View : 26 | Download : 11

Publication Date : 2014-01-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Chediak Higashi sendromu otozomal resesif kalıtılan ender bir hastalıktır. Okülokutanöz albinizm, immun yetmezlik, yineleyen enfeksiyonlar ve nörolojik bulgular ile karakteri- zedir. Akut başlangıçlı ateş, pansitopeni, hepatosplenome- gali, lenfadenopati ve kanama ile seyreden, yoğun lenfohis- tiyositik infiltrasyon ve makrofaj aktivasyonu görülen Hemofagositik Lenfohistiyositoz tablosu ölümcül olabil- mektedir. CHS vakalarının yaklaşık olarak % 85’i doğum- dan sonraki birkaç yıl içinde Hemofagositik lenfohistiyosi- toz tanısı alır. Tanı ve tedavisinde yaygın olarak HLH-2004 Tanı ve Tedavi Rehberi kullanılmaktadır. Tüm hücre tiple- rinde sitoplazmik dev granüllerin varlığı tipiktir. LYST geninde mutasyon gösterilmiştir. Kesin tedavisi ancak kök hücre nakli ile olası olabilmektedir. Bu makalede Hemofagositik Lenfohistiyositoz tablosunda başvuran 2 yaşındaki Chediak Higashi Sendromu vakası sunulmuştur
Keywords : Chediak Higashi sendromu, hemofagositik lenfohistiyositoz, lenfadenopati, ateş

ORIGINAL ARTICLE URL

* There may have been changes in the journal, article,conference, book, preprint etc. informations. Therefore, it would be appropriate to follow the information on the official page of the source. The information here is shared for informational purposes. IAD is not responsible for incorrect or missing information.