Yineleyen Anjiyoödemin Ender Nedeni: Herediter Anjiyoodem

Home Page
About
Submit A Journal
Submit A Conference
Submit Paper/Book
- Submit a Preprint
- Submit a Book
Contact

Çocuk Dergisi
Volume:13 Issue:4
Yineleyen Anjiyoödemin Ender Nedeni: Herediter Anjiyoodem

Yineleyen Anjiyoödemin Ender Nedeni: Herediter Anjiyoodem

Authors : Deniz ÖZÇEKER, Zeynep TAMAY, Nermin GÜLER

Pages : 167-170

Doi:10.5222/j.child.2013.167

View : 39 | Download : 14

Publication Date : 2013-10-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Herediter anjiyoödem HA ; yineleyen anjiyoödem atakları ile seyreden C1 inhibitör eksikliğine veya fonksiyon bozuk- luğuna bağlı gelişen otozomal dominant kalıtılan bir has- talıktır. Her iki cinste de eşit oranda görülen hastalığın prevalansının 50.000 ila 100.000 doğumda bir olduğu tah- min edilmektedir. Anjiyoödem en sık ekstremiteler, orofa- rinkste ve visseral organlarda görülür. Hastalığın 3 tipi tanımlanmıştır. En sık görülen Tip 1 HA’dir; hastaların %80-85’ini kapsar ve C1 inhibitör düzeyi düşük ve fonksi- yonu bozuktur. HA Tip 2’de ise C1 inhibitör düzeyi normal veya artmış iken, fonksiyonu bozuktur. Son yıllarda, özellik- le gebelerde ve östrojen tedavisi almakta olan kadınlarda Tip 3 HA tanımlanmıştır. Burada yineleyen anjiyoödem ve karın ağrısı ile gelen ve HA Tip 2 tanısı konulan 6 yaşında bir erkek çocuğu sunulmuştur. HA tanısından şüphelenildi- ğinde, C1INH düzeyi normal bulunduğunda C1INH fonksi- yonunun da ölçülmesi önemlidir
Keywords : C1 estaraz, çocuk, herediter anjioödem

ORIGINAL ARTICLE URL

* There may have been changes in the journal, article,conference, book, preprint etc. informations. Therefore, it would be appropriate to follow the information on the official page of the source. The information here is shared for informational purposes. IAD is not responsible for incorrect or missing information.