Çocukluk Çağında Ender Görülen Pıhtılaşma Faktör Eksiklikleri Saptanan Ondört Vakanın Değerlendirilmesi

Authors : Mustafa TAŞKESEN, Nilüfer OKUR, Nurettin OKUR, Selahattin KATAR, Sultan Ecer MENTEŞ, Murat SÖKER
Pages : 183-186
View : 30 | Download : 10
Publication Date : 2008-07-01
Article Type : Research Paper
Abstract :Amaç: Kanama bozukluğuna yol açan ender pıhtılaşma faktör eksiklikleri toplumda 1/500,000-2,000,000 oranında görülmektedirler. Klinik olarak asemptomatik olabildikleri gibi epistaksis, ekimoz, hematom, mukozal veya intrakraniyal kanama bulgularıyla başvurabilirler. Bu çalışmanın amacı ender görülen pıhtılaşma faktör eksikliği saptanan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularını irdelemektir. Yöntem: Bu çalışmada 2002-2008 yılları arasında Dicle Üniversitesi Çocuk Hematoloji Ünitesinde ender görülen faktör eksikliği tanısı ile izlenen 14 vakanın dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik bulguları, fizik muayene bulguları, tam kan, kanama zamanı, pıhtılaşma zamanı, protrombin zamanı, aktive parsiyel tromboplastin zamanı, INR değerleri, fibrinojen, faktör düzeyleri ve klinik izlem sonuçları kaydedildi. Bulgular: Pıhtılaşma bozukluğu nedeniyle izlenen vakaların % 4.7’sinde 14/292 ender görülen faktör eksiklikleri bulundu. Hastaların sekizi % 57 kız, altısı % 43 erkek, tanı anında yaş ortalaması 40.8 ay idi. Çalışmada 14 vakanın yedisinde % 50 faktör X, dördünde % 29 faktör VII, ikisinde % 14 faktör V, birinde % 7 faktör XII eksikliği saptandı. Vakaların dokuzunda % 64 anne baba akrabaydı. Vakaların en sık başvuru yakınmaları ekimoz % 71 ve burun kanaması % 43 idi. Faktör X eksikliği olan iki vakada intrakraniyal kanama saptandı. Sonuç: Ender görülen faktör eksiklikleri ciddi kanama bozukluklarına yol açabilirler. Kanama diyatezi olan hastalarda aile anamnezinin önemli olduğu ve özellikle akraba evliliğinin çok olduğu bölgelerde halkın bilgilendirilmesi ve hekimlerin bu durumu göz önünde tutmaları önemlidir.
Keywords : Ender faktör eksikliği, çocuk, akraba evliliği

ORIGINAL ARTICLE URL