Nadir Faktör Eksikliği Olan Hastaların Klinik Özelliklerinin, Laboratuvar Bulgularının ve Uygulanan Tedavilerin Değerlendirilmesi: Retrospektif Tek Merkez Deneyimi

Authors : Işık ODAMAN AL, Tuba Hilkay KARAPINAR, Salih GÖZMEN, Yesim OYMAK

Pages : 137-142

Doi:10.26650/jchild.2023.1239002

View : 44 | Download : 51

Publication Date : 2023-06-30

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Nadir faktör eksikliği insert ignore into journalissuearticles values(NFE); olan hastalar asemptomatik olabildikleri gibi, hayatı tehdit eden kanama ile de başvurabilirler. Yapılan çalışmalarda faktör aktivite düzeyi ile kanama şiddeti arasında direkt bir ilişki gösterilememiştir. Tanı konulmasında ve klinik izlemlerinde zorluklar yaşanmaktadır. Bu çalışmamızda NFE tanısı ile takip ettiğimiz hastaların klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendirerek Türkiye verilerine katkı sağlamak istedik. Gereç ve Yöntem: 2005-2020 yılları arasında, NFE tanısı ile takip edilen 116 hasta çalışmaya alındı. Hastaların verileri hasta dosyaları ve elektronik kayıt sistemi kullanılarak retrospektif olarak incelendi. Bulgular: En sık görülen FVII eksikliği insert ignore into journalissuearticles values(%76); ve FXI % insert ignore into journalissuearticles values(8,6); eksikliği idi. Tanı sırasında 50 insert ignore into journalissuearticles values(%43,1); hasta semptomatik, 66 insert ignore into journalissuearticles values(%56,9); hasta asemptomatik idi. En sık şikayet burun kanaması insert ignore into journalissuearticles values(n:18, % 15,5); ve kolay morarma insert ignore into journalissuearticles values(n:8, %6,9); idi. Beş hasta insert ignore into journalissuearticles values(FVII eksikliği insert ignore into journalissuearticles values(3);, FXIII eksikliği insert ignore into journalissuearticles values(2);); intrakraniyal kanama insert ignore into journalissuearticles values(İKK); ile tanı almıştı. On iki insert ignore into journalissuearticles values(%10,4); hastanın yenidoğan insert ignore into journalissuearticles values(YD); döneminde semptomları vardı. Çalışmamızda 97 hastanın pıhtılaşma sistemi tromboelastogram insert ignore into journalissuearticles values(TEG); ile değerlendirildi ve 67’si insert ignore into journalissuearticles values(%69); normal, 30’u insert ignore into journalissuearticles values(%31); faktör eksikliği ile uyumluydu. İki grup karşılaştırıldığında kanama eğilimini belirlemede TEG’in etkin olduğu gösterildi insert ignore into journalissuearticles values(Fisher exact test: p<0,001);. Kanama şiddeti ve faktör düzeyi dikkate alınarak 8 hastaya insert ignore into journalissuearticles values(%7); proflaktik tedavi başlanmıştı: FXIII eksikliği insert ignore into journalissuearticles values(3);, FX eksikliği insert ignore into journalissuearticles values(3);, FVII eksikliği insert ignore into journalissuearticles values(1); ve afibrinojenemi insert ignore into journalissuearticles values(1);. Sonuç: Nadir faktör eksikliği olan hastaların asemptomatik olabilecekleri unutulmamalıdır. Tromboelastogram hastaların kanama eğilimini belirlemede etkin biçimde kullanılabilen bir yöntemdir. Yenidoğan döneminde kanama bulgusu olan hastalar yakından izlenerek, erken tanı ile daha sonra gelişebilecek kanamaların önüne geçilebilir.
Keywords : Nadir Faktör Eksikliği, Tromboelastogram, Burun Kanaması, Faktör VII, Faktör X, Faktör

ORIGINAL ARTICLE URL