Tüberoskleroz kompleksinde renal tutulum

Authors : Ebru YILMAZ, Kadriye ÖZDEMİR, Cemaliye BAŞARAN, Şükran GÖZMEN, Pınar ERTURGUT, Erkin SERDAROĞLU
Pages : 66-71
Doi:10.5798/diclemedj.0921.2015.01.0532
View : 53 | Download : 13
Publication Date : 2015-05-09
Article Type : Research Paper
Abstract :Amaç: Tuberoskleroz kompleksi (TSK) multisistemik otozomal dominant geçişlidir. Cilt, beyin ve böbrekte benign neoplazilerle karakterizedir. Böbrek lezyonları anjiomyolipom (AML), basit kist, polikistik böbrek hastalığı, renal hücreli karsinom veya bunların birkaçının aynı anda var olması şeklindedir. TSK tanılı kliniğimizde izlediğimiz hastaların renal tutulum özeliklerinin araştırılması Yöntemler: Hastaların aile öyküsü, konvülziyon öyküsü, yaş, cinsiyet, fizik muayene bulguları, böbrek fonksiyon testleri, ultrasonografi ve/veya manyetik rezonans görüntüleri, bilgisayarlı beyin tomografileri, ekokardiografileri ve göz bulguları hastane kayıtlarından bulunarak değerlendirildi. Tuberoskleroz tanısı, klinik ve görüntüleme bulgularına dayanılarak koyuldu. Bulgular: Çalışmaya alınan toplam 19 (E/K:11/8) olgunun yaş ortalaması 75,5±65,1 ay (3ay- 18 yaş) olup, poliklinik izlem süreleri 14,6±7ay arasındaydı. Hastalığın renal tutulumuna yönelik ultrasonografik inceleme tüm olgularımıza yapıldı. Renal ultrasonografik incelemelerinde olgularımızda en sık görülen renal bulgu AML. Tek başına AML 4 (%21) olguda, kortikal kistlerle birlikte AML 5 (%26,3) olguda görüldü. İki olguda otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, 4 olguda renal kist, iki olguda renal ekojenite artışı ve bir olguda pelvikeliektazi izlendi. Böbrek toplayıcı sisteminin kısmi darlığı, idrar yolu enfeksiyonu, nefrolitiyazis ve kanamalar TSK’de en sık görülen komplikasyonlardır. Çalışmamızda beş olguda idrar yolu enfeksiyonu geçirme öyküsü olması dışında, renal kanama ve taş hastalığı görülmedi. Son dönem böbrek yetmezliği ve hipertansiyon hiçbir olgumuzda yoktu. Sonuç: TSK’de en sık görülen böbrek lezyonları anjiyomiyolipomlar ve böbrek kistleridir. TSK tanısı konulan çocuklar böbrek incelemesinden geçirilmeli, izlemde var olan renal bulguların değişkenlik gösterebileceği yeni renal bulguların ortaya çıkabileceği unutulmamalı nefrolojik izlemleri yapılmalıdır. Anahtar kelimeler: Tuberoskleroz, böbrek, çocuk
Keywords : Tuberoskleroz, böbrek, çocuk

ORIGINAL ARTICLE URL