Spinal Müsküler Atrofisi Olan Çocuk ve Ailesinin Hemşirelik Bakımı

Authors : Melahat AKGÜN KOSTAK, İsmail ÇETİNTAŞ

Pages : 99-107

Doi:10.46483/deuhfed.982436

View : 53 | Download : 10

Publication Date : 2022-01-15

Article Type : Review Paper

Abstract :Spinal müsküler atrofi (SMA), sıklıkla otozomal resesif geçişli ilerleyici dejenerasyon ile seyreden nöromusküler kalıtımsal bir hastalıktır. Erken bebek ölümlerinin en yaygın genetik nedeni olan SMA dünyada yaklaşık 6.000-10.000 canlı doğumda bir görülürken, ülkemizde insidansı yaklaşık 1/6.000 canlı doğumdur. SMA’da omuriliğin ön boynuz hücrelerinde alfa motor nöronların dejenerasyonu istemli kasları etkileyerek proksimal simetrik güçsüzlüğe, ekstremitelerde ve gövdede atrofiye neden olur. Dört klinik tipi olan SMA’da yaşam kalitesi tipe göre farklı olmakla birlikte sık görülen Tip 1 ve Tip II formunda ileri dejenerasyona bağlı kas atrofileri nedeniyle çocuklar tam bağımlı hale gelirler. Dünyada ve ülkemizde SMA tedavisi için bazı ilaçlar kullanılmasına karşın hastalığın henüz tam iyileşme sağlayan bir tedavisi yoktur. Bu nedenle SMA’lı çocuk ve ailenin/ebeveynlerin çocuklarının bakımı konusunda desteklenmeleri, çocuklarının bakım gereksinimleri konusunda eğitilmeleri önemlidir. SMA’lı çocuk ve ailesinin bakımında hemşireler önemli bir role sahiptir. Yapılan literatür taramasında ülkemizde SMA tedavi ve bakımı ile ilgili yayınların çok sınırlı olduğu görülmektedir. Bu derlemede, ülkemizde son yıllarda güncel bir sorun olarak karşımıza çıkan SMA hastalığı, tedavisi ve hemşirelik bakımı ele alınmıştır. 
Keywords : Aile, Çocuk, Spinal Müsküler Atrofi, Hemşirelik Bakımı

ORIGINAL ARTICLE URL