Hemophilic Arthropathy in Children: Pathophysiology, Diagnosis and Management

Authors : Banu TURHAN, Yalçın TURHAN

Pages : 123-128

Doi:10.18678/dtfd.909300

View : 46 | Download : 14

Publication Date : 2021-08-30

Article Type : Review Paper

Abstract :Hemofili hastalarında yaygın olarak gözlenen artropati, yaşam kalitesini ciddi biçimde bozan bir problemdir. Hemofilik artropatide en sık etkilenen eklemler dizler, ayak bilekleri ve dirseklerdir. Eklem içinde gözlenen tek bir kanama bile sinovyum, kıkırdak ve subkondral kemikler dâhil eklemin tüm bileşenlerinde yıkıcı bir takım etkilere neden olabilir. Kıkırdak hasarı ve artropatinin erken dönem değişikliklerinin incelenmesi için daha çok ultrason ve manyetik rezonans görüntüleme kullanımı önerilmektedir. Profilaksi, hemofilik artropati gelişimini önlemek için standart bir tedavi seçeneği olarak gösterilmiştir. Erken yaşta başlanan primer profilaksi kanamaların önlenmesi açısından çok önemlidir ancak adölesan dönemde başlanan sekonder profilaksinin de tekrarlayan kanamaların önlenmesi ve kıkırdak hasarının gelişiminin geciktirilmesi konularında sağladığı ciddi faydaları bilinmektedir. Eklemin kanamaya maruz kalma süresi arttıkça, kıkırdak matriksinin dejenerasyonu ve buna bağlı kıkırdak kaybı da artacağı için eklem içindeki hematomun aspirasyonu hastalığın ilerlemesinin önlenmesinde önemli rol oynar. Profilaksi ve aspirasyonun tekrarlayan kanamaları engelleyemediği durumlarda ise hastalara sinovektomi uygulanması gerekebilir. Gerek medikal gerekse cerrahi yöntemlerle yapılabilen sinovektominin amacı sorunlu sinovyumu ortadan kaldırarak hemofilik artropatinin ilerlemesini önlemektir. Tıbbi sinovektomi (sinoviyortez) radyosinovektomi ve kimyasal sinovektomi olarak iki farklı başlık altında incelenebilir. Bunlardan radyosinovektominin yaklaşık %85 başarı oranı ile kimyasal sinovektomiye göre daha etkili olduğu bildirilmektedir. Tüm bu önlemlerin ilerleyici kıkırdak hasarını önlemede başarısız olduğu durumlarda, açık veya artroskopik sinovektomi, etkilenen eklemin artrodezi ve hatta artroplasti gibi uygulamalara ihtiyaç duyulabilmektedir. Burada, çocukluk çağında gözlenen hemofilik artropatinin patofizyolojisi, teşhis yöntemleri ve tedavisinin güncel literatür eşliğinde tartışılması amaçlanmıştır.
Keywords : hemofili, artropati, sinovit, tanısal görüntüleme

ORIGINAL ARTICLE URL