Serum seruloplazmin düzeyi: Wilson hastalığında selatör tedaviden etkileniyor mu? Aile taramasında değeri nedir?

Authors : Kadir DEMİR, Çetin KARACA, Sabahattin KAYMAKOĞLU, Sadakat ÖZDİL, Dinç DİNÇER, Ziyaettin DURAKOĞLU, Fatih BEŞIŞIK, Yılmaz ÇAKALOĞLU, Atilla ÖKTEN

Pages : 0-0

View : 124 | Download : 11

Publication Date : 2002-08-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Giriş ve amaç: Serum seruloplazmini, akut faz reaktanlarından biridir. Bu durum, özellikle hepatik formdaki Wilson hastalığı tanısında, serum seruloplazmin düzeyinin kullanımını zorlaştırır. Aynı zamanda şelatör tedavi sırasında serum düzeylerinde azalma da görülebilir. Gereç ve yöntem: Bu çalışmada 34 Wilson hastasında (15 hepatik, 6 nöropsikiyatrik, 4 hepatonörolojik ve 9 asemptomatik) başlangıç seruloplazmin seviyesinin tanıda değeri ve tedavi seyrindeki değişiklikleri değerlendirilmiştir. Serulopazmin seviyesi radyal immunodiffüzyon tekniği ile, başlangıçta ve şelatör tedavinin en az 6. ayından sonra ölçülmüştür. Hastaların ortalama yaşı 20±9.6 yıl (7-46 yıl) ve ortalama takip süresi 36±25 ay (6-75 ay) idi. Bulgular: Tüm grupta, tedavi öncesi düşük serum seruloplazmin seviyesi (< 20 mg/dl) %76.5 (26 hasta) ve ortalama serum seruloplasmin düzeyi 13.1±6.8 mg /dl (3.2-26.9 mg/dl) idi. Tedavi seyrinde, düşük serum seruloplasmin düzeyi hastaların % 94'ünde (32 hasta, p=0.421) ve ortalama serum seruloplazmin düzeyi 9.4±4.4mg /dl (3-23.9, p< 0.003) idi, anlamlı azalmıştı. Serum seruloplazmin düzeyi 7 hastada (3 hepatik, 2 hepatonörolojik, 2 asemptomatik) anlamlı azalırken sadece 1 hastada (hepatik form) anlamlı olarak arttı. Sonuç: Bu sonuçlarla, düşük serum seruloplazmin düzeyi Wilson hastalığı tanısı ve aile taramasında en iyi testlerden biri olmasına rağmen, normal serum seruloplazmin düzeyi tanıyı ekarte ettirmez. Bu hastaların çoğunda şelatör tedavi seyrinde seruloplazmin düzeyleri anlamlı olarak azalmaktadır. Tanı aşamasında, serum seruloplazmin düzeyi normal ise, şüpheli vakalarda bozulmuş bakır metabolizmasının göstergesi diğer bir test ile yapılmalıdır.
Keywords : Wilson hastalığı, seruloplazmin, şelatör tedavi

ORIGINAL ARTICLE URL