Multisentrik Castleman Hastalığı ve Proteinüri; 12 Yaşında Bir Çocuk Vakanın Takdimi

Authors : Suna EMİR, Ümmühan ÇAY, Nermin UNCU, Emrah ŞENEL, Sema APAYDIN

Pages : 44-48

View : 43 | Download : 10

Publication Date : 2011-12-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Multisentrik Castleman hastalığı, çocuklarda nadir görülen ve nedeni bilinmeyen lenfoproliferatif bir hastalıktır. Castleman hastalığında renal tutulum sık olmayıp erişkinlerde multisentrik Castleman hastalığıyla ilişkili proteinüri nadiren bildirilmiştir.Bu yazıda, tekrarlayan karın ağrısı ve ishal şikayeti ile başvuran ve laboratuvar incelemelerinde anemi, yüksek eritrosit sedimentasyon hızı insert ignore into journalissuearticles values(ESH); ve fibrinojen seviyesi saptanarak başlangıçta familial Mediterranean fever insert ignore into journalissuearticles values(FMF); tanısı alan 12 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Kolşisin tedavisi başlanan hastanın klinik ve laboratuvar bulgularında düzelme olmadı. İzleminde, 26 ay sonra, masif proteinüri gelişen hastanın böbrek biyopsisi normal bulundu. Tekrarlanan abdominal ultrasonografide insert ignore into journalissuearticles values(USG);, 5x4cm. boyutunda intraabdominal kitlenin saptanması ve beraberinde anemi, hipergamaglobulinemi, akut faz göstergelerinin yüksekliği ve proteinüri olması nedeniyle tanıda Castleman hastalığı olabileceği düşünüldü. Cerrahi olarak çıkarılan kitlenin patolojik incelemesi Castleman hastalığı mikst tip olarak yorumlandı. Kitlenin total çıkarılmasından bir ay sonra anemi ve ESH yüksekliği düzeldi, masif proteinüri dramatik olarak geriledi.Olgumuz, Castleman hastalığının çocuklukda nadir görülmesi ve beraberinde proteinürinin bildirildiği ilk çocuk vaka olması nedeniyle önem taşımaktadır.
Keywords : Multisentrik, Castleman hastalığı, proteinüri, çocukluk çağı, renal tutulum, angiofolliküler, lenf nodu hiperplazisi

ORIGINAL ARTICLE URL