Karaciğer fibrokistik hastalıklarının değerlendirilmesi; tek merkez deneyimi

Authors : Elif SAĞ, Burcu GÜVEN, Sefa SAĞ, Hatice Sonay YALÇIN, Elif BAHAT ÖZDOĞAN, İlker EYÜPOĞLU, Alper Han ÇEBİ, Yakup ARSLAN, Murat ÇAKIR

Pages : 391-395

Doi:10.12956/tchd.662772

View : 54 | Download : 22

Publication Date : 2020-09-29

Article Type : Research Paper

Abstract :AMAÇ: Karaciğerin fibrokistik hastalıkları insert ignore into journalissuearticles values(KFKH);; intrahepatik ve/veya ekstrahepatik biliyer anormallikler sonucunda safra kanallarında genişleme, hepatik fibrozis ve kistik oluşumlarla karakterize olan kalıtsal geçişli nadir görülen bir hastalık grubudur. Hastalar asemptomatik olabileceği gibi kolanjit, portal hipertansiyon, siroz, ele gelen kitle gibi semptomlarla başvurabilirler. Çalışmamızda; kliniğimizde takipli, KFKH olan hastaları; demografik özellikleri, klinik-laboratuvar bulguları ve son durumları ile değerlendirdik. GEREÇ VE YÖNTEMLER: Çalışmamıza; Ocak 2008- Aralık 2019 yılları arasında, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme polikliniğinde KFKH nedeniyle takipli olan hastalar; klinik-laboratuvar bulguları, tedavi yaklaşımları ve son durumları ile geriye dönük olarak incelendi. BULGULAR: Toplam 39 hasta incelendi insert ignore into journalissuearticles values(%56.4 erkek, ortanca yaş; 5 yıl 3 ay, yaş aralığı: 1 ay-16.8 yıl);. Sekiz hastada insert ignore into journalissuearticles values(%20.5); Caroli hastalığı insert ignore into journalissuearticles values(CH);, 16 hastada konjenital hepatik fibrozis insert ignore into journalissuearticles values(KHF); insert ignore into journalissuearticles values(%41);, 15 hastada koledok kisti tespit edilmişti. Başvuru şikayeti; en sık sarılık insert ignore into journalissuearticles values(n=8, %20.5);, kronik karın ağrısı insert ignore into journalissuearticles values(n=6, %15.4); ve splenomegali insert ignore into journalissuearticles values(n=4, %10.3); idi. Sekiz hasta renal kist tespiti sonrası taramada insert ignore into journalissuearticles values(%20.5);, yedi hasta intrauterin dönemde insert ignore into journalissuearticles values(%17.9);, iki hasta ise insidental olarak tespit edilmişti insert ignore into journalissuearticles values(%5.1);. Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı insert ignore into journalissuearticles values(ORPBH); olan altı hastada PKHD1 gen mutasyonu saptandı. On sekiz hasta opere edildi insert ignore into journalissuearticles values(%46.2, karaciğer nakli, sol lol segmental hepatektomi, mezokaval şant, böbrek nakli, kistektomi);. 25 hastaya insert ignore into journalissuearticles values(%64.1); eşlik eden başka hastalıklar mevcuttu; 18’inde insert ignore into journalissuearticles values(%46.2); ORPBH, ikisinde metal motor retardasyon insert ignore into journalissuearticles values(%5.1; birinde metokromatik lökodistrofi, diğerinde Arnold Chiari malformasyonu);, birer hastada insert ignore into journalissuearticles values(%2.6); nefrokalsinozis, juvenil nefronofitizis insert ignore into journalissuearticles values(böbrek nakli);, akut pankreatit, pulmoner-metakarpal distal falanks hipoplazisi ve birinde medüler sünger böbrek ve pineal kist mevcuttu. Takip edilen 39 hastanın altısında portal hipertansiyon, beşinde kronik böbrek yetmezliği insert ignore into journalissuearticles values(%12.8);, dördünde kompanse kronik karaciğer hastalığı insert ignore into journalissuearticles values(%10.3); ve birinde tekrarlayan kolanjit atakları insert ignore into journalissuearticles values(%2.6); olup CH olan bir hastaya dekompanse siroz nedeniyle karaciğer nakli yapılmıştı. TARTIŞMA: Karaciğerin fibrokistik hastalıkları; morbiditesi ve ileri dönem komplikasyon riski yüksek olan bir hastalık olması nedeniyle erken tanı konup düzenli takip yapılmalıdır.
Keywords : Çocuk, karaciğer, fibrokistik

ORIGINAL ARTICLE URL