Juvenil Dermatomiyozitte Farklı Klinik Fenotipler ve Prognoz: Referans Hastane Deneyimi

Authors : Elif ÇELİKEL, Fatma AYDIN, Zahide EKİCİ TEKİN, Tuba KURT, Cüneyt KARAGÖL, Nilüfer TEKGÖZ, Müge SEZER, Melike KAPLAN, Serkan COŞKUN, Banu ACAR

Pages : 331-336

Doi:10.12956/tchd.934302

View : 48 | Download : 11

Publication Date : 2021-07-16

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Bu çalışmada, juvenil dermatomiyozit insert ignore into journalissuearticles values(JDM); tanısı ile takip edilen çocukların klinik özelliklerinin, laboratuvar bulgularının ve prognozunun değerlendirmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Ocak 2005-Nisan 2021 tarihleri arasında merkezimiz Çocuk Romatoloji Kliniği’nde JDM tanısı alan, en az 6 ay izlemine devam edilen, 17 çocuğun tıbbi kayıtları geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: JDM tanılı 17 hastanın 10’u insert ignore into journalissuearticles values(%59); kızdı. Hastaların ortanca yaşı 8 insert ignore into journalissuearticles values(1.5-14);’dü. Tanıdan önceki semptom süresi ortanca 2.5 insert ignore into journalissuearticles values(1-36); ay; ortalama takip süresi ortanca 24 insert ignore into journalissuearticles values(6-156); aydı. İlk başvuruda hastaların 15’inde insert ignore into journalissuearticles values(%88.2); cilt bulgusu, 14’ünde insert ignore into journalissuearticles values(%82.4); proksimal kas güçsüzlüğü tespit edildi. Başvuruda hastaların 8’inde insert ignore into journalissuearticles values(%47); eritrosit sedimantasyon hızı ve C-reaktif proteinde yükseklik saptanırken 12’sinde insert ignore into journalissuearticles values(%70.6); laktat dehidrogenaz, 12’sinde insert ignore into journalissuearticles values(%70.6); aspartat aminotransferaz, 13’ünde insert ignore into journalissuearticles values(%76.5); alanin aminotransferaz, 9’unda insert ignore into journalissuearticles values(%53); kreatinin kinaz yüksekliği saptandı. Miyozit spesifik antikorlar; 5/17 hastada çalışıldı; 4 hastada pozitif bulundu. Kas biyopsisi 6 hastaya yapıldı ve inflamatuar miyozit ile uyumlu bulundu. On üç hastaya ekstremite manyetik rezonans görüntüleme yapıldı ve 10 hastada aktif miyozit gösterildi. Tüm hastalara başlangıç tedavisi olarak steroid ve eş zamanlı olarak metotreksat başlandı. Üç hastada metotreksat yan etkisi nedeni ile mikofenolat mofetil/ siklosporin A verildi. İki hastada kalsinozis gelişti. Son takipte 13 hastanın steroid tedavisi kesilebildi. Bir hasta immünsüpresif ajan olmaksızın, 16 hasta immünsüpresif ajanlarla remisyondaydı. İki hasta 18 yaşın üzerinde olduğu için erişkin romatoloji kliniğine devredildi. Sonuç: JDM çocukluk çağında nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen kalsinozis ve vaskülopatiye ikincil ciddi komplikasyonlara neden olabilir. JDM’li tüm çocuklar yakından takip edilmelidir.
Keywords : Çocukluk çağı, Juvenil dermatomiyozit, Prognoz

ORIGINAL ARTICLE URL