Erişkinde Nadir Hastalıklardan Langerhans Hücreli Histiyositoz: 22 Yıllık Tek Merkez Deneyimi

Authors : Tuba ERSAL, Vildan OZKOCAMAN, Cumali YALÇIN, Bedrettin ORHAN, Ömer CANDAR, Sinem ÇUBUKÇU, Tuba GÜLLÜ KOCA, Rıdvan ALİ, Fahir ÖZKALEMKAŞ

Pages : 321-326

Doi:10.32708/uutfd.1165140

View : 54 | Download : 19

Publication Date : 2022-12-30

Article Type : Research Paper

Abstract :Langerhans hücreli histiyositoz insert ignore into journalissuearticles values(LHH); erişkinde nadir rastlanılan multi-sistemik insert ignore into journalissuearticles values(MS); ve heterojen bir hastalıktır. Erişkin hastaya yaklaşım ve tedaviyle ilgili veri oldukça azdır. Bu çalışmada Mart 2000 ile Mart 2022 tarihleri arasında merkezimize sevk edilen LHH’li 16 erişkin hastayı retrospektif olarak inceledik. Hastaların %68,7’si erkek ve ortanca yaş 30,5 yıl idi. Tanıda hastaların %50’sinde tek bölgede, %50’sinde MS tutulum vardı. Riskli organ tutulumu 3 hastada insert ignore into journalissuearticles values(%18,75); mevcuttu. En çok tutulan alanlar kemik ve akciğer insert ignore into journalissuearticles values(%43.75);, sonrasında ise santral sinir sistemi insert ignore into journalissuearticles values(SSS); insert ignore into journalissuearticles values(%31,25); idi. Sistemik tedavi endikasyonu olan 8 hastanın tamamına birinci sırada vinorelbin ve steroid tedavisi verildi. Diğer hastalara cerrahi eksizyon veya radyoterapi uygulandı. Tedaviye tam yanıt oranı %37.5, kısmi yanıt oranı %37.5 idi. Hastaların 3’ü insert ignore into journalissuearticles values(%18,75); nüks etti. Tek bölge tutulumu olan hastaların hepsi hayatta ve nüks gelişmedi. On bir hasta ise halen hayattadır. Median genel sağkalıma insert ignore into journalissuearticles values(OS); ulaşılamadı, 3 yıllık OS %79.8 idi. Otuz yaş üzerindeki hastaların sağkalımı daha düşük bulundu. Ancak bu fark istatistiksel olarak anlamlı değildi insert ignore into journalissuearticles values(p=0.2);. MS hastalığı olanların median OS verileri daha kötüydü insert ignore into journalissuearticles values(48 aya karşı ulaşılamadı, p=0.02);. Tanı yaşının 30’un üzerinde olması ve SSS tutulumu bulunması daha düşük OS ile ilişkiliydi ancak bu istatistiksel olarak anlamlı değildi. Dalak ve karaciğer tutulumu olan hastalarda hızlı hastalık progresyonu ya da tedaviye refrakterlik izlendi. Özellikle kötü prognostik özellikleri olan hastalara birinci basamakta vinblastin/steroid bazlı tedaviler yetersiz kalabilir. Erişkin LHH’da klinik ve prognostik özelliklerinin daha iyi belirlenebilmesi, uygun tedavi stratejilerinin geliştirilmesi için çok merkezli, prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.
Keywords : Erişkin, langerhans hücreli histiyositoz, BRAF

ORIGINAL ARTICLE URL