The Management of Kidney Tumors in Von Hippel-Lindau Syndrome: Single Center Experience With A Family From Same Pedigree

Authors : Selcuk ERDEM, Samed VEREP, Öner ŞANLI, Faruk ÖZCAN

Pages : 125-136

Doi:10.33719/yud.582892

View : 43 | Download : 7

Publication Date : 2019-06-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Genetik temelli herediter böbrek tümörü sendromlarından en sık görüleni Von Hippel- Lindau insert ignore into journalissuearticles values(VHL); sendromudur. Tekrarlayan böbrek tümörlerinin görüldüğü bu sendromda onkolojik sağkalıma ulaşılırken renal fonksiyonların korunması önem taşımaktadır. Bu çalışmada, VHL sendromlu aynı soyağacından bir aile irdelenerek bu sendromda böbrek tümörlerinin yönetimi araştırılmıştır. Gereç ve Yöntemler: VHL sendromunun otozomal dominant kalıtıldığı bir ailenin böbrek tümörü nedeniyle Ocak 2005 ve Aralık 2018 tarihleri arasında anabilimdalımızda takip ve/veya tedavi edilen 18 hastası bu çalışmada araştırıldı. Hastalara ait demografik, klinik, onkolojik ve renal fonksiyonel parametreler retrospektif olarak ortaya konuldu. Kansersiz sağkalım, hastaların her iki böbreğinde kist ve/veya tümör olmaması ya da girişim gerektirmeyen 3 cm’den küçük kist ve/veya tümör olması olarak tanımlandı. Kansere özgü sağkalım, böbrek tümörüne bağlı ölüm; genel sağkalım ise herhangi bir sebepten ölüm olarak tanımlandı. Tahmini glomerüler filtrasyon hızı insert ignore into journalissuearticles values(eGFR);, Modification and Diet in Renal Disease insert ignore into journalissuearticles values(MDRD); formülüne göre hesaplandı. Hastalar, kuşaklarına göre üç farklı grupta değerlendirildi. Çalışmada incelenen örneklem sayısı düşük olduğu için karşılaştırmalı istatistiksel analiz yapılmadan tanımlayıcı istatistik yöntemler kullanıldı. Bulgular: Hastaların tanı zamanında ortanca yaşı 38 yıl iken; birinci, ikinci ve üçüncü kuşakta sırasıyla 49, 43.5 ve 24 yıl idi. Toplam 10 insert ignore into journalissuearticles values(%55.6); hastaya 21 böbrek tümörü operasyonu yapılırken; bunların 14’ü insert ignore into journalissuearticles values(%66.7); nefron koruyucu parsiyel, 7’si insert ignore into journalissuearticles values(%33.3); radikal nefrektomi idi. Toplam kohort için 10 yıllık kansersiz, kansere özgü ve genel sağkalım sırasıyla %37.3, %84.0 ve %84.0 iken bu parametreler sırasıyla birinci kuşakta %66.7, %66.7 ve %66.7, ikinci kuşakta %40, %90 ve %90, üçüncü kuşakta ise %80, %100 ve %100 idi. Tüm hastaların son takipte eGFR değeri ortanca 61 mL/min/1.73m2 bulunurken; birinci, ikinci ve üçüncü kuşakta sırasıyla 38, 60 ve 107 mL/min/1.73m2 idi. Birinci kuşakta 1 insert ignore into journalissuearticles values(%5.6); renal transplantasyon, ikinci kuşakta 1 insert ignore into journalissuearticles values(%5.6); hemodiyaliz olmak üzere toplam 2 insert ignore into journalissuearticles values(%11.1); hastaya renal replasman tedavisi uygulandı. Sonuç: Von Hippel-Lindau sendromunda uygun takip ve tedavi protokolü ile böbrek tümörlerinde onkolojik kontrol sağlanırken renal fonksiyonların replasman tedavilerine gerek kalmayacak düzeyde korunması mümkün görünmektedir. 
Keywords : Von Hippel Lindau Sendromu, Böbrek tümörü, Tedavi

ORIGINAL ARTICLE URL