Otoimmun Hemolitik Anemi ve Evans Sendromlu Çocuk Hastalarda Klinik Özelliklerin Değerlendirilmesi

Authors : Halil ÇELİK, Canan ALBAYRAK, Davut ALBAYRAK

Pages : 16-21

View : 11 | Download : 6

Publication Date : 2020-04-30

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Otoimmun Hemolitik Anemiler insert ignore into journalissuearticles values(OİHA); eritrosit yüzey membranına bağlanan otoantikorlar sonucu eritrositlerin erken parçalanması ile karakterizedirler. Evans Sendromu insert ignore into journalissuearticles values(ES);, OİHA geliştiği sırada veya anemi geliştikten sonra immün trombositopeni gelişen bir hemolitik anemidir. Bu çalışmada OİHA ve ES tanısı ile izlenen çocuk hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin, klinik seyirlerinin, tedaviye cevaplarının, ve prognozlarına etki eden faktörlerin değerlendirilmesin amaçlandık. Yöntem: Haziran 2006- Haziran 2011 tarihleri arasında Ondokuzmayıs Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı’nda takip edilen OİHA ve ES tanılı hastaların dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Otoimmun hemolitik anemi tanısı, aynı zaman diliminde hemoglobin konsantrasyonu 11g/dl’den düşük,  direkt antiglobin testi insert ignore into journalissuearticles values(DAT); pozitif ve periferik yaymada hemoliz bulgusu varlığının üçünün de bulunduğu  hastalara konuldu. Talasemi major hastaları, kemik iliği transplantasyonu insert ignore into journalissuearticles values(KİT); sonrası gelişen hemolitik anemiler ve yenidoğan döneminde görülen Rh ve ABO uygunsuzluğuna bağlı hemolitik anemiler çalışmaya dahil edilmedi. Bu hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri, etiyolojide rol oynayan faktörleri, klinik seyirleri, tedaviye cevapları ve  sağ kalımları kaydedildi. Bulgular: Çalışmamıza OİHA ve ES tanısı olan yaş ortancası 36 insert ignore into journalissuearticles values(12-44); [ortanca insert ignore into journalissuearticles values(ÇAA);] ay olan, 21 insert ignore into journalissuearticles values(%57’si erkek); hasta dahil edildi. Evans sendromlu 7 olgudan 4’ünde  insert ignore into journalissuearticles values(%57); ‘çift negatif T lenfosit’ pozitifliği olduğu için bu hastalar otoimmün lenfoproliferatif sendrom insert ignore into journalissuearticles values(OLPS); tanısı alarak çalışma dışı bırakıldı. Yirmi bir hastanın 18’i insert ignore into journalissuearticles values(%85); OİHA, 3’ü insert ignore into journalissuearticles values(%15); ES idi. OİHA’lı hastaların 13’ü insert ignore into journalissuearticles values(%72); primer OİHA 5’i insert ignore into journalissuearticles values(%28); sekonder OİHA idi. İzole OİHA 18 hastamızın tedaviye cevap durumu incelendiğinde; 16’sının insert ignore into journalissuearticles values(%88); tam remisyona girip tedavisinin kesildiği, 1’inin insert ignore into journalissuearticles values(%6); halen tedavi almakta olduğu, 1’inin ise insert ignore into journalissuearticles values(%6); eksitus olduğu tespit edildi. Tartışma : Tam remisyona giren hastalarımızın yaklaşık yarısı standart steroid tedavisi ile remisyona girememiş ve bu hastalara  ilave  diğer tedaviler verilmiştir.  Otoimmun hemolitik anemiler ve ES çocukluk çağında nadir görülmesine rağmen mortalite ve morbiditeleri fazladır. 
Keywords : çocukluk çağı, evans sendromu