Akut Miyeloid Lösemi’li Olgularda inv(3)/t(3;3) ile 7.Kromozomun Anomalilerinin Prognoza Etkisi

Authors : Ayşe Gül Bayrak Tokaç, Gülçin Bağatır, Simge Erdem, Kıvanç Çefle, Şükrü Öztürk, Mustafa Nuri Yenerel, Akif Selim Yavuz, Meliha Nalcaci, Şükrü Palanduz

Pages : 334-339

Doi:10.34087/cbusbed.1406447

View : 65 | Download : 109

Publication Date : 2024-09-30

Article Type : Research Paper

Abstract :Akut Miyeloid Lösemi (AML), neoplastik klonal miyeloid kök hücrelerin aşırı üretimiyle karakterize bir kök hücre hastalığıdır. Etyolojisindeki en önemli etkenler kromozom anomalileri veya izole gen mutasyonları yoluyla oluşan genetik bozukluklardır. Dünya Sağlık Örgütü’nün (DSÖ) sınıflandırmasına göre, AML’de görülen genetik anomalilerin tanımlanması, hastalığın risk sınıflandırmasında ve tedavi seçeneklerinin belirlenmesinde önemli bir rol oynar. DSÖ’nün sınıflandırmasında yer alan inv(3)(q21q26.2)/t(3;3)(q21;q26.2), AML’li olguların %1-2’sinde görülür. Ayrıca, de novo yada tedavi sonrası Miyelodisplastik Sendrom’dan (MDS) ya da blast kriz Kronik Miyeloid Lösemi’den (KML) AML’ye dönüşüm gösteren olgularda da görülen bir anomalidir. De novo gelişen inv(3)/t(3;3), kemoterapiye yanıt vermeyen, prognozu kötü olan agresif bir lösemi formuna neden olur ve 5 yıllık yaşam süresi %10’dan azdır. İnv(3)/t(3;3) anomalisine sıklıkla monozomi 7 ya da del(7q) eşlik eder. Sekonder anomali olarak monozomi 7/del(7q)’nun varlığı; prognozu daha da kötüleştiren bir bulgudur. Bu anomaliye sahip olgularda kemoterapiye direnç sebebiyle en uygun tedavi seçeneğinin allojenik kemik iliği transplantasyonu (Allo-KİT) olduğu bildirilmiştir. Bu çalışmada, 734 AML ön tanı/tanılı olgu (KML ya da MDS’den transforme AML dahil) arasından inv(3)/t(3;3) ve 7.kromozomun anomalilerinin birlikte saptandığı olgular tartışılmıştır. Sonuç olarak bu anomalilerinin birlikte saptandığı durumlarda Allo-KİT hastayı yaşama bağlayan tek tedavi seçeneği olabilir.
Keywords : Akut Miyeloid Lösemi, inv 3 t 3, 3, Monozomi 7, del 7q, Allojenik kemik iliği transplantasyonu