Orak Hücreli Anemili Hastada Akut Göğüs Sendromu: Vaka Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Authors : Deniz TUĞCU, Rumeysa TUNA, Süheyla OCAK, Serap KARAMAN, Ayşegül ÜNÜVAR, Sevgi KALAYOĞLU BEŞIŞIK, Zeynep KARAKAŞ, Nergis AKAY

Pages : 37-42

Doi:10.5222/j.child.2019.59913

View : 33 | Download : 31

Publication Date : 2019-04-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Orak hücre anemisi OHA dünyada en sık görülen hemoglobinopatilerdendir. OHA taşıyıcılığı sıklığı Türkiye genelinde %0.3-0.6 arasındayken, özellikle Çukurova bölgesinde bazı yörelerde bu sıklık %3-44’e ulaşmaktadır. Sıklığının artması öngörülen bu hastalığın en önemli komplikasyonu vazookluzif ağrılı krizler olup patofizyolojisinde HbS polimerizasyonu sorumludur. Akut komplikasyonlar arasında gösterilen akut göğüs sendromu; ikinci en sık hastanede yatış ve mortalite nedeni olarak gösterilmektedir. Akut göğüs sendromu gelişen hastalara ilk yaklaşım destekleyici tedaviler iken, solunum bulgularında ve akciğer grafisinde kötüleşme, oksijen desteği gerektirecek kadar hipokseminin derinleşmesi durumunda; basit transfüzyon tedavi için yeterli olamamaktadır. Terapötik eritrosit aferezi; orak hücre hastalığı komplikasyonlarını tedavi etmek amacı ile yapılabilmektedir. Bu makalede orak hücre anemili tanısı ile izlenen ve akut göğüs sendromu gelişen vakamızın, destek tedavileri ve terapötik eritrosit aferezi ile başarılı tedavisi sunulmuştur
Keywords : Orak hücreli anemi, akut göğüs sendromu, tedavi

ORIGINAL ARTICLE URL