Opsoklonus-Myoklonus Sendromu
Authors : Mehmet YILDIZ, Edibe Pembegül YILDIZ, Burak TATLI, Nur AYDINLI, Mine ÇALIŞKAN, Meral ÖZMEN
Pages : 29-31
Doi:10.5222/j.child.2016.029
View : 59 | Download : 16
Publication Date : 2016-02-01
Article Type : Research Paper
Abstract :Opsoklonus-myoklonus sendromu OMS her yöne kaotik göz hareketleri, gövde ve ekstremitelerde myoklonik atımlar, ataksi ve davranış değişikliği olarak tanımlanan ender bir bozukluktur. Patogenezi tam olarak açıklanamamış olmakla birlikte, otoimmunite en sık suçlanan faktördür. Çocukluk çağında nöroblastom NB ile anlamlı birlikteliği söz konusu olup; NB’li çocukların %2-3’ünde OMS saptanırken, OMS’li çocuklarda NB görülme oranı %50-80’dir. On dokuz aylık hasta tarafımıza yürümede bozukluk ve ellerde titreme yakınmalarıyla başvurdu. Hastanın intensiyonel tremoru ve geniş tabanlı ataksik yürüyüşü vardı. Hastanın ataksi etiyolojisine yönelik tetkikleri normal sonuçlandı. Birinci haftanın sonunda klinik tabloya vertikal göz hareketleri, her dört ekstremitede görülen myokloniler eklendi. OMS malignite birlikteliği nedeniyle yinelenen batın USG’de 30x19 mm boyutlarında kitle saptandı. Nöroblastom ön tanısı ile alınan biyopsi iyi difarensiye tip nöroblastom olarak raporlandı. NB tedavisinde bağımsız olarak hastaya OMS’ye yönelik IVIG tek doz ve ACTH gün aşırı tedavileri başlandı. Bir hafta sonra klinik tabloda belirgin iyileşme saptandı. Çocukluk çağında akut ataksinin en sık iki nedeni ilaç alımı ve postenfeksiyöz serebellittir. Klinik izlemin sürekliliği ve dikkatli yapılan fizik muayene ile tespit edilecek ek bulgular tanı açısından değerlidir. OMS pediatrik paraneoplastik sendromların prototipidir ve nöroblastom ile sıkı birlikteliği vardır. OMS tedavisinde pulse steroid, intravenöz immunglobulin ve ACTH tedavisi önerilmektedir. Ayrıca birincil tedavilere yanıt alınamaması halinde siklofosfamid tedavisi önerilmektedir. Sonuç olarak, OMS ile başvuran hastalarda eşlik eden nöroblastom açısından kesinlikle ileri tetkikler yapılmalıdır. Nöroblastom taramasında ultrasonografik görüntülemenin yeterli olmayabileceği akılda bulundurularak şüpheli olgularda manyetik rezonans görüntüleme ile ileri değerlendirme yapılmalıdır.Keywords : Opsoklonus myoklonus sendromu, nöroblastom
ORIGINAL ARTICLE URL