Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları
Authors : Lütfiye Kadioğlu Dalkiliç, Abdullah Aslan
Pages : 23-33
Doi:10.57244/dfbd.1229717
View : 74 | Download : 82
Publication Date : 2023-12-17
Article Type : Review Paper
Abstract :Proteinler bir organizmanın yaşamsal faaliyetlerinin yerine getirilmesinde ve regülasyonunda çok önemli etkileri olan biyolojik moleküllerdir. Organizmanın genomu tarafından kodlanan proteinlerin işlevsel olabilmesi için posttranskripsiyonel olarak modifiye edilmeleri gerekmektedir. Bu modifikasyonlar sonucunda proteinin fonksiyon göstermesinde başlıca rol oynayan üç boyutlu bir konformasyona sahip olur. Organizmada bu protein katlanmaları bazı kontrol sistemleri tarafından kontrol edilmekte ve hatalı katlanmış olan proteinler bu degredasyon sistemi tarafından imha edilmektedir. Ancak bazı durumlarda bu hatalı katlanan proteinler degredasyona uğramazlar ve normal fonksiyonlarını yerine getiremeyip organizmada bir takım bozuklukların veya hastalıkların ortaya çıkmasına sebep olurlar. Prionlar, insanları ve hayvanları etkileyen ölmcül nörodejeneratif hastalıklar grubundadır. Bu hastalıkların önemli bir özelliği kendiliğinden çoğalıp bulaşabilen ve sadece proteinden meydana gelen hücresel prion proteini (PrPSc) ile ilişkili olmalarıdır. Memeli glikoproteinleri grubuna dahil olan PrPSc’ler genellikle glikozilfosfatidilinositol (GPI) aracılığıyla membrana bağlı olarak bulunan proteinlerdir. Prion proteinlerinin normal biyolojik fonksiyonları, hatalı katlanan prion proteinleri ile ilişkilendirilmiş hastalıklar ve bu hastalıkların tedavisinde kullanılan güncel terapiler bu derlemenin konusunu oluşturmaktadır.Keywords : Nörodejeneratif Hastalıklar, Protein katlanması, Protein, Prion
ORIGINAL ARTICLE URL