Uzun QT sendromu ile takip edilen çocuk hastalar- Yakın yaman takip ve sonuçları- tek merkezli bir çalışma

Authors : Derya DUMAN, Derya KARPUZ

Pages : 178-187

Doi:10.26559/mersinsbd.1012120

View : 15 | Download : 13

Publication Date : 2022-08-31

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Uzun QT Sendromu insert ignore into journalissuearticles values(UQTS); çocuklarda hayatı tehdit eden aritmilere ve ani kardiyak ölüme neden olabilen, genetik olarak geçen veya edinilmiş kardiyak bir kanalopati bozukluğudur. Klinik özellikler değişken olabilir. Bu çalışmada kliniğimizde takip ettiğimiz doğumsal insert ignore into journalissuearticles values(konjenital); ve edinilmiş UQTS olan hastaların verilerini inceleyerek literatürle karşılaştırmayı amaçladık. Yöntem: 2018 Ocak – 2021 Ağustos tarihleri arasında kliniğimizde UQTS tanısı alarak takip edilen hastaların verilerini bilgisayar ve dosya sistemi üzerinden geriye dönük olarak taradık. Bulgular: UQTS tanısı alan 26 hasta tespit edildi. Bunların 21’i insert ignore into journalissuearticles values(10 erkek); doğumsal, beşi insert ignore into journalissuearticles values(dört erkek); edinilmiş UQTS idi. Doğumsal UQTS’de ortalama yaş 9.83±4.24 yıl iken edinilmişte 12.6±4.87 yıldı. Doğumsal tipte en sık asemptomatik vakalar vardı insert ignore into journalissuearticles values(10/21);. Bunu dört vakada nöbet/epilepsi, iki vakada ise stresle bayılma takip etmekteydi. İki hasta ise kardiyak arrest ile acile gelmişti. Ortalama Schwartz skoru 4.69±2.19 insert ignore into journalissuearticles values(1-8); idi. 11 hastada patojenik mutasyon tespit edildi. Semptomatik olan ve QTC 470 msn olan her hastaya beta blokör tedavi başlandı. İzlemde bir hastaya implante kardiyoverter-defibrilatör insert ignore into journalissuearticles values(ICD); takıldı. Edinilmiş UQTS’de en sık semptom bradikardi idi insert ignore into journalissuearticles values(5/5);. Torsades de Pointes insert ignore into journalissuearticles values(TdP); olup tedavi gerektiren bir hasta oldu. En sık neden ilaçlar ve hipokalemi idi. Tüm hastalar ortalama 18.45±14.52 ay insert ignore into journalissuearticles values(3-36 ay); takip edildiler ve bu süreçte ölen hasta olmadı. Major kardiyak olaylar ve semptomlar göz önüne alındığında T dalga alternansı, QTC>500 msn olması, kız cinsiyet ve Jervell Lange-Nielsen Sendromu ile hipokalemi önemli risk faktörleri olarak sayıldılar. Sonuç: UQTS’nin ayırıcı tanıda akılda tutulması ve hastalığın erken tanısıyla ani kardiyak ölüm önlenebilir. Hastaların semptom, risk durumları ve doğumsal veya edinsel UQTS olmasına göre tedavi planı değişecektir.
Keywords : Uzun QT sendromu, çocuklar, aritmi, genetik